Seminário: Investigação dos mecanismos de neurotoxicidade em doenças metabólicas inatas – efeito dos metabólitos acumulados e potenciais estratégias de neuroproteção

Data: 15/02/17 (Quarta-Feira)

Hora:  12h50

Local: Bloco Beta, Auditório A005 (campus São Bernardo do Campo)

Palestrante: Prof. Dr. César Augusto João Ribeiro (UFABC)

 

Tema: Investigação dos mecanismos de neurotoxicidade em doenças metabólicas inatas – efeito dos metabólitos acumulados e potenciais estratégias de neuroproteção

As doenças do metabolismo de ácidos carboxílicos são distúrbios hereditários relativamente frequentes em crianças hospitalizadas, cujos pacientes acumulam em seus tecidos e líquidos biológicos ácidos orgânicos específicos e apresentam severa disfunção principalmente em órgãos altamente dependentes de energia, tais como cérebro e coração. Estas doenças são causadas pela deficiência severa ou ausência de atividade de enzimas ou proteínas de transporte e compreendem as acidemias orgânicas e os defeitos da oxidação mitocondrial de ácidos graxos. Sem tratamento adequado, um grande número desses pacientes tem desenlace fatal ainda no primeiro ano de vida, enquanto que os que sobrevivem aos estágios iniciais apresentam um grau variável de sequelas. Ressalte-se, também, que a patogênese do dano tecidual nessas doenças é pouco conhecida.

Neste seminário serão apresentadas investigações prévias sobre os efeitos neurotóxicos dos compostos acumulados em algumas acidemias orgânicas, determinados através da avaliação do metabolismo energético e da homeostase redox, que são sistemas fundamentais para o desenvolvimento e funcionamento celular. Com a elucidação dos mecanismos fisiopatogênicos espera-se contribuir para o entendimento das bases celulares e moleculares nessas patologias, bem como caracterizar possíveis alvos terapêuticos, propondo estratégias de proteção contra a degeneração celular nestas patologias.

 

César Augusto João Ribeiro

Farmacêutico graduado em 2003 pela Faculdade de Farmácia da Universidade Federal do Rio grande do Sul. Desenvolveu sua dissertação de mestrado com um modelo animal de doença neurodegenerativa através da injeção intracerebral de ácido quinolínico e neuroproteção, obtendo título de Mestre em Ciências Biológicas – Bioquímica pela Universidade Federal do Rio Grande do Sul em 2006.

Defendeu sua tese de doutorado, em outubro de 2009, no Programa de Pós-Graduação em Ciências Biológicas – Bioquímica da Universidade Federal do Rio Grande do Sul versou sobre efeitos in vitro e ex vivo de alguns metabólitos acumulados em erros inatos do catabolismo da leucina sobre parâmetros do metabolismo energético em cérebro de ratos.

Desde 1999 vem desenvolvendo projetos na área de Bioquímica, atuando principalmente nos temas relacionados a erros inatos do metabolismo, metabolismo energético cerebral e modelos de injeção intracerebral de compostos.

Atuou como Pós-Doutor no Departamento de Bioquímica, desenvolvendo atividades na área de acidemias orgânicas e neuroinflamação em modelos animais geneticamente modificados e culturas primárias de neurônios e astrócitos.

Atualmente é professor visitante de Bioquímica na Universidade Federal do ABC.

 

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